摘自：狼疮在线

风湿免疫病多有关节痛、关节炎的表现，系统性红斑狼疮（SLE）患者出现关节疼痛症状的并不少见。但是，在我们以往的观念里，SLE患者可出现关节肿胀、疼痛，关节积液，但它与类风湿关节炎所致关节病变最大的区别是：这是一种非侵蚀性的关节炎，不会造成关节破坏及畸形。

近来阅读了新英格兰杂志上的一例个案报道：一名58岁的男性患者，既往有15年的SLE病史，10年前开始使用“糖皮质激素、羟氯喹和硫唑嘌呤”治疗。本次因“多发性关节炎、光敏感、颧部红斑和胸膜炎”就诊。手指畸形：天鹅颈畸形，拇指Z畸形，小指尺偏差（图1）。

图1“天鹅颈”样畸形的关节

读到这可能大部分人都认为是SLE合并了类风湿关节炎即临床上诊断的“Rhupus综合征”。但该患者的检查结果为：抗核抗体，抗双链DNA抗体，抗Ro（SS-A）抗体阳性，非肾病范围的蛋白尿，以及白细胞减少症。而能支持类风湿诊断的指标如：类风湿因子和抗环瓜氨酸抗体检测结果均为阴性。影像学MRI检查提示：无骨侵蚀的现象（图2）。与“雅库关节炎（Jaccoud’sArthropathy）”症状相符。今天笔者将和大家谈谈雅库关节炎。

图2患者手关节MRI

雅库关节炎最先是在风湿热中被描述，是一种由于风湿热反复发作逐渐引起手、足关节畸形，但关节功能仍保持良好的非侵蚀性关节病。受累关节多为手、足小关节，踝、膝、肩、肘等大关节少见。首发症状常为掌指关节半脱位而出现尺偏畸形，晚期可出现“天鹅颈”和“Z字形畸形”。而影像学检查无骨和软骨的破坏。多种风湿免疫病如SLE、硬皮病、皮肌炎、血管炎等都可发生雅库关节炎，而以SLE最为常见。

雅库关节炎是由于关节囊、肌腱及韧带等软组织功能异常才引起的关节畸形，与类风湿关节炎的软骨和骨关节破坏才导致的关节畸形不同。所以其预后及治疗也与类风湿关节炎大相径庭。雅库关节炎一般预后良好，部分可以自愈，甚至部分病例可不遗留后遗症。对于雅库关节病的治疗方法，目前主要是包括物理治疗和矫正装置的使用。加强肌肉物理治疗对疾病恢复有一定的帮助，而对于有严重功能障碍的病例，则可进行韧带及肌肉矫形手术。

由此可见，“天鹅颈”并非类风湿关节炎的专利，狼疮出现关节畸形也不一定就是Rhupus综合征。SLE等自身免疫性疾病出现的非关节破坏所致的关节畸形时应考虑“雅库关节炎”可能，早期辅以物理治疗可能利于患者关节功能早期恢复。

来源：医院风湿免疫科

译者：黄学婵编辑：王云情

审核：广东省二医风湿免疫科







































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